Атрезия пищевода у новорожденных

Под атрезией подразумевают врожденное отсутствие или приобретенное со временем заращение естественных каналов и отверстий в организме. Следовательно, атрезия пищевода у новорожденных — это порок (в подавляющем большинстве случаев врожденный), при котором выясняется, что пищевод сформирован не до конца, а слепо заканчивается на расстоянии приблизительно 8-12 см от его начала.

При развитии данной патологии пищевод не соединяется с желудком. Часто параллельно диагностируют трахеопищеводный свищ, пилоростеноз, врожденные сердечные пороки, аномалии почек, дефекты со стороны опорно-двигательной системы и др. Порок считается достаточно тяжелым и без раннего хирургического лечения он приводит к летальному исходу.

Распространенность

Заболевание имеет код по МКБ-10:

• Q39.0 Атрезия пищевода без свища.
• Q39.1 Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом.

Порок редкий, диагностируется примерно у 0,1-0,4% новорожденных, при этом почти в 40% случаев младенцы имели ту или иную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Заболеваемость в равной степени встречается как среди мальчиков, так и среди девочек. Беременность плодом с подобной патологией в I триместре находится под угрозой срыва, а при дальнейшем развитии сопровождается многоводием.

Причины возникновения

Заболевание берет свое начало еще на ранних этапах формирования плода, когда закладываются все органы: где-то с 4 по 12 неделю внутриутробного развития. Как 2 трубчатых органа, пищевод и трахея формируются из общего зачатка — головной части передней кишки. По мере развития появляется продольная перегородка, разделяющая глоточную кишку на 2 трубки. Часть кишки ниже глотки суживается, постепенно превращаясь в пищевод. Вначале он довольно короткий, однако со временем удлиняется, в нем формируются 3 анатомических сужения, а сверху наслаиваются мышцы.

Если по какой-то причине происходят сбои в процессе реканализации (пропускной функции трубчатого органа), нарушается скорость и направление роста пищевода или трахеи в процессе их разделения, формируются патологии в виде свища, атрезиии, стеноза.

Патология проявляется в различных вариациях

Симптомы

Признаки патологии дают о себе знать сразу после рождения. Первое, что бросается в глаза, — обильное слюнотечение, с которым младенец не может справиться, он не способен проглотить слюну. Она пенистая, идет как изо рта, так и из носа. После отсасывания слизи состояние временно улучшается, но вскоре ситуация повторяется.

При попытке первого кормления малыш давится, закашливается, наблюдается регургитация (движение жидкости, пищи в обратном направлении).

Если атрезия проявляется в сочетании с дистальным трахеопищеводным свищом (именно так происходит в 86% случаев), быстро развивается цианоз, новорожденному трудно дышать. Живот вздут из-за проникновения воздуха через свищ в желудок. В случае, когда атрезия без свища — у новорожденного живот западает.

Рвота и невозможность принятия пищи в кратчайшие сроки приводит к обезвоживанию и истощению. По мере нарастания симптомов дыхательной недостаточности увеличивается риск летального исхода, поэтому действовать нужно незамедлительно.

При изолированном трахеопищеводном свище симптоматика не настолько яркая, и ребенок может прожить какое-то время без хирургического вмешательства. Так как пищевод при данном развитии аномалии сохраняет проходимость, младенец может глотать. Однако в зависимости от размеров свища, рано или поздно заболевание проявляется кашлем или удушьем после приема пищи. Причем жидкой пище гораздо проще проникнуть сквозь свищ. У таких пациентов часто фиксируется развитие пневмонии, вздутие живота.

Диагностика

У врачей есть не больше суток, чтобы обследовать новорожденного и поставить правильный диагноз, необходимо успеть это сделать до развития аспирационной пневмонии.

Если присутствуют хоть малейшие подозрения на атрезию пищевода, с помощью резинового катетера проводится его интраназальное зондирование. При патологии зонд не проходит в желудок, но наталкивается на слепой конец либо проворачивается и устремляется вверх, наружу. Преграда к продвижению обнаруживается на отрезке 9-12 см.

Также практикуют метод исследования под названием проба Элефанта: в пищевод через катетер доставляют порцию воздуха. Если он с шумом выходит из носоглотки, диагноз атрезии подтверждают.

Невозможность ввести в пищевод зонд на всю длину свидетельствует о патологии

Дополнительно используют следующие методы:

• Эзофагоскопия. Через рот вводится эзофагоскоп (оптический прибор) для обследования пищевода изнутри.
• Бронхоскопия. Принцип обследования тот же, что и эзофагоскопом, только аппарат бронхоскоп вводится через трахею. Оба метода позволяют установить разновидность атрезии, наличие или отсутствие свищей, их размеры.
• Рентген. Обзорную рентгенограмму выполняют с введением контрастного вещества. Исследование позволяет визуализировать слепой отрезок, наличие или отсутствие воздуха в органах желудочно-кишечного тракта. В качестве контраста не рекомендуют использовать взвесь бария, поскольку высок риск осложнений со стороны дыхательной системы.

Заподозрить аномалию можно еще во время беременности. Однако точный диагноз на косвенных признаках поставить практически невозможно.

К ним относятся:

• многоводие;
• отсутствие на УЗИ визуализации желудка у плода;
• нахождение других пороков, часто сопутствующих атрезии: пороки сердца, аномалии развития скелета, ЖКТ и др.

Лечение

При подтверждении диагноза сразу же начинается подготовка к экстренной операции, которая должна быть проведена не позже 36 часов после рождения. Тактика ведения хирургического вмешательства будет зависеть от многих факторов: общего состояния малыша, степени доношенности, массы тела, наличия сопутствующих патологий.

Новорожденному придают специальную позу с возвышенным положением головы под углом наклона в 30-40 градусов. Для снижения риска развития аспирационной пневмонии его интубируют. Целесообразность перевода ребенка на искусственную вентиляцию легких зависит от тяжести состояния и скорости развития дыхательной недостаточности. Полностью исключается кормление через рот, периодически проводится отсасывание слизи из носовой и ротовой полостей.

Часто новорожденным с атрезией необходимо проводить искусственную вентиляцию легких

Назначается внутривенное (капельное) введение антибактериальных препаратов, глюкозосолевых растворов, витамина K. Для устранения гипоксии подают ингаляции из увлажненного кислорода. Младенца срочно переводят в специализированный хирургический стационар. Катетеризацию не рекомендуют проводить в подключичную вену из-за риска возникновения гематомы в месте проведения операции. Поэтому катетеры ставят на центральную вену.

Предоперационная подготовка включает в себя сбор результатов анализов:

• общий клинический анализ крови и мочи;
• биохимия крови, коагулограмма;
• исследование на определение группы крови, резус фактора, кислотно-щелочная реакция;
• УЗИ внутренних органов;
• нейросонография;
• ЭКГ, ЭхоКГ.

В случае глубокой недоношенности и массы тела, не превышающей 2 кг, а также при обнаружении сопутствующих пороков предоперационная подготовка более длительная, так как младенец не готов к оперативному вмешательству.

При невозможности проведения радикальной операции из-за высокого риска для жизни накладывают гастростому для декомпрессии желудка. Для этого в желудке делают отверстие и вставляют в него трубку, через которую будет отсасываться содержимое желудка наружу. Это необходимо, чтобы желудочное содержимое не попадало в дыхательные пути.

Если же младенец доношенный и состояние позволяет провести операцию, то выполняют торакоскопический видеоассистированный анастомоз пищевода (как один из вариантов оперирования). Это малоинвазивное вмешательство, с помощью которого торакоскоп вводится в грудную клетку через прокол. Еще один метод лечения — удлинение отделов пищевода путем их растяжения.

Метод наложения анастомоза

В подавляющем большинстве случаев операция подразумевает перевязку свища и наложение эзофаго-эзофагоанастомоза; через него вводится назогастральный зонд. А в средостении оставляют дренаж. Иногда для лечения атрезии пищевода у новорожденных выполняют его пластику сегментом толстой кишки.

Наложение анастомоза по методу Баирова

Реабилитационный период

Вентиляционную поддержку дыхания и трубку убирают сразу после того, как ребенок самостоятельно может дышать. На первой неделе после операции не рекомендуют разгибать шею, поскольку есть вероятность расхождения швов из-за натяжения пищеводного анастомоза.

При отсасывании из трахеи слизи катетер вводят не глубже, чем длина интубационной трубки, чтобы не задеть зашитый свищ. Дренаж из средостения удаляют на 5-7 сутки при условии отсутствия нездорового отделяемого.

С послеоперационной болью борются с помощью опиоидных анальгетиков в сочетании с парацетамолом и анальгином.

При наложении гастростомы кормить кроху можно через 2 суток после операции. Если же был наложен эзофаго-эзофагоанастомоз, питание вводят через зонд только на 5-7 сутки. Начинать нужно с антирефлюксных смесей (Хумана АР, Нутризон).

Осложнения

В 30-40% случаев в послеоперационный период формируются стрикуры (рубцы, создающие сужения в пищеводе). Тогда восстанавливать проходимость приходится с помощью эндоскопического бужирования.

Также встречаются следующие осложнения:

• желудочно-пищеводный рефлюкс;
• несостоятельность анастомоза;
• пневмония;
• анемия;
• воспаление клетчатки средостения.

Прогноз

Выживаемость зависит опять-таки от многих факторов. Если атрезия пищевода изолированная, нет свищей, других аномалий развития, прогноз весьма благоприятный, от 90 до 100%. Однако в сочетании с другими патологиями шансы на выживание уменьшаются до 30-50%. У деток, перенесших операцию, могут быть на протяжении нескольких лет проблемы с питанием из-за желудочно-пищеводного рефлюкса.